目的　观察HLA-B27阴性家族性强直性脊柱炎(AS)心脏损害的特征.方法　所有家系成员均采集完整病史、临床检查、常规12导联心电图、彩色多普勒超声心动图检查.并与年龄匹配的正常人对比分析.结果　33例家系成员中发生心房颤动的6例,占总心律失常人数的46%,心动过缓2例,高度房室传导阻滞1例,病态窦房结综合征1例,完全性右束支传导阻滞2例,室内差异性传导1例(排除AS),所有传导系统异常的心律失常占AS患者总心律失常人数的36%.因心脏原因死亡3例,其中1例死于全自动双腔起搏器(DDD)术后1年.AS患者中NYHA心功能分级Ⅰ级8例,　级2例,Ⅲ级1例,左心房扩大5例(45%),二尖瓣返流6例,三尖瓣返流4例.结论　家族性AS心脏损害发生心律失常的种类有相似的趋势,主要以心房颤动为主,累及传导系统的心律失常次之,心脏损害以左心房扩大,舒张功能降低为主,可伴有二尖瓣和/或三尖瓣的返流.